耳硬化症,是骨迷路(内耳又称迷路,其外为致密骨质形成的骨管,称骨迷路。)发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替,继而血管减少,骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾病。此病为双侧耳先后出现的渐进性耳聋。一般认为迷路骨壳营养障碍、内分泌的影响及遗传因素等可能是发病的主要因素。早期为传导性聋,继而出现混合性聋,最终为感音神经性聋,伴有严重耳鸣。在嘈杂环境中,患者听觉反而比安静环境中更好。部分患者有眩晕症状。还有一部分人出生时即有耳聋存在,并不随年龄的增长而加重。因炎症而致的听骨链强直或粘连,鼓膜多有病灶痕迹。耳硬化症患者个体差异大,应及时就医。医生会根据患者的具体病情制定个体化的的治疗方案。药物治疗、手术治疗和佩戴合适的助听器都是有效的治疗措施之一。