先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。
母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。此外，母亲妊娠期间患各种中毒性疾病，如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，也都可能影响胎儿内耳发育。
母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变，如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息，均可引起新生儿的听力损失。此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。近亲结婚时，由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加，遗传性听力损失的发病率也相对增加。遗传性听力损失可以在出生时就出现，也可能以后逐渐明显。
1、遗传性因素:是父母有先天性耳聋，孩子较易患先天性耳聋，但非所有子女都是耳聋;2、疾病损害:胎儿耳组织发育畸形，也可造成先天性耳聋，但这可通过手术矫正恢复听力;3、药物中毒:孕期母亲使用庆大霉素等具有耳毒性药物，药物可通过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿神经中毒引起耳聋;5、分娩过程:母亲在分娩的时候，产钳使用不当、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息，均可引起新生儿的听力损失。此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。按照病因来分，可以分为感染性聋、遗传性聋、耳毒性聋、创伤性聋、噪声性聋、代谢性聋、自身免疫性聋、突发性聋、中枢性聋、传染性聋等。按病变性质来分，可以分为器质性聋和功能性聋，其中器质性聋又可依照病变的位置划分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。而感音神经性聋，又可以细分为耳蜗性聋和神经性聋(蜗后性聋)。近年来，有人主张根据听觉器官的损伤时间，将小儿耳聋分为产前原因、产期原因和产后原因3种。
一般来说，我们孕期、分娩期及产后最初数日内发生耳聋的，均称为先天性聋。有接近一半的先天性聋是遗传因素引起的，另外还包括孕期、临产期和产后几天非遗传因素导致的损害。遗传性聋分类方法有多种。迄今尚未统一，有学者提出遗传性聋诊断分类的5个标准，即遗传类型、解剖学特点、发病年龄、听力学特点及染色体相关畸形。遗传方式可以是常染色体显性、常染色体隐性或伴性遗传性聋。绝大多数为隐性遗传，特点是父母双方不聋，但均为携带者。其后代每一个子女出现耳聋的可能性为50%，完全正常人的可能性为25%。耳聋子女的下一代可以不出现聋人，但均是携带者;不聋子女的下一代也可能出现聋人，如果双亲中一方的耳聋是以显性杂合子形式表现，那么后代耳聋的概率为50%;如果双亲的耳聋均以显性杂合形式表现，那么后代出现耳聋的概率为75%。以上耳聋遗传无性别差异，而伴性遗传性聋特点是在一个家庭中，耳聋患者会有明显的性别差异。因此建议孩子在后期婚配生子前做耳聋基因筛查。
